Държавен вестник, брой 66 от 24.VII

§ 1. В приложението към член единствен, раздел 19 "Заболявания на паращитовидните жлези (ПЩЖ), разстройства в секрецията и действието на паратхормона (Птх), обмяната на фосфатите и витамин D", т. 19.4.7 "Хипофосфатемични рахити", се правят следните изменения:

1. Текстът на изречение трето "Доживотно при вродените форми на заболяването. При тумор-индуцирана остеомалация може да отзвучи след отстраняване на тумора.

° Лекарствени продукти, съдържащи неорганични фосфати в доза 1 - 2 г неорганичен фосфат дневно.

° Активни 1-алфа хидроксилирани метаболити на витамин Д

• Калцитриол в доза 0.5 - 2.0 мкг дневно

• Алфакалцидол в доза 1 - 3 мкг дневно."

се изменя така:

"При вродените форми ранното започване на лечението подобрява прогнозата по отношение на растежа, развитието и нормалната минерализация на скелета. При вродените форми на заболяването лечението е доживотно. При тумор-индуцирана остеомалация може да отзвучи след откриване и отстраняване на тумора. При всички пациенти с хронична хипофосфатемия се прилагат фосфат-съдържащи перорални препарати. При хипофосфатемия, дължаща се на дефект в регулацията или продукцията на FGF-23, се добавят и активни метаболити на витамин Д.

° Лекарствени продукти, съдържащи неорганични фосфати в доза 1 - 2 г, рядко повече, неорганичен фосфат дневно. Прилагат се при всички пациенти с хронична хипофосфатемия - всички вродени форми и при ТИО. При повечето пациенти се постига значимо покачване на серумните фосфати, понякога до нормализиране. Важно е да се следи нивото на серумни и уринни калций и фосфати. При част от пациентите високите дози перорални фосфати могат да провокират диария, което да ограничи оптималното дозиране.

• Phosphoneuros капки, по 8 мг неорганичен фосфат в капка. Прилага се в три-четири разделни приема и обща доза според нуждите. Не е наличен за употреба в България.

• Reducto special таблетки, по 612.2 мг неорганичен фосфат в таблетка. Прилага се в три-четири разделни приема и обща доза според нуждите. Не е наличен за употреба в България.

° Активни 1-алфа хидроксилирани метаболити на витамин Д. Заобикалят дефекта в активирането на витамин Д в резултат на високите нива на FGF-23. Прилагат се при ТИО и при всички вродени форми на хипофосфатемичен рахит с изключение на хипофосфатемичен рахит с хиперкалциемия. Цели се нормализиране на нивото на калцитриол и поддържане на ниско-нормални серумни нива на калций. Следят се серумни калций и фосфати. Задължително се следи уринната калциева екскреция поради риск от хиперкалциурия и преципитиране на нефрокалциноза.

• Калцитриол в доза 0.5 - 2.0 мкг дневно

• Алфакалцидол в доза 1 - 3 мкг дневно.

° Други лекарствени продукти:

• INN Burosumab (бурозумаб). Представлява моноклонално антитяло срещу FGF-23. Показан е за лечение на XLH при деца и юноши. Приложението на фосфат-съдържащи препарати и активни метаболити на витамин Д трябва да се прекрати поне една седмица преди започване на лечение с бурозумаб поради риск от хиперфосфатемия, хиперкалциемия и ектопични калциеви отлагания. Прилага се като подкожна инжекция на двуседмичен интервал в доза 0.8 - 2.0 мг/кг (до 90 мг). Серумните фосфати се следят на две и след това четири седмици. При нужда дозата се коригира на интервали не по-малко от четири седмици. Постига нормализиране на серумните фосфати, увеличаване на реабсорбцията на фосфати в бъбречните тубули и подобряване на костната минерализация. Тежестта на рахита намалява значимо повече, отколкото с конвенционалната терапия с фосфати и активни метаболити на витамин Д. Препоръчва се наблюдение за признаци и симптоми на нефрокалциноза - ехография на бъбреците, при започване на лечението, на всеки 6 месеца през първите 12 месеца от лечението и ежегодно след това. Нужно е да се следят серумни алкална фосфатаза, калций, ПТХ и креатинин на всеки 6 месеца (на всеки 3 месеца за деца на възраст 1 - 2 години), калций и фосфат в урината се следят на всеки 3 месеца."

2. Текстът на забележката "Лечението с неразрешени за употреба лекарствени продукти се извършва при условията и по ред, определени с Наредба № 10 от 17 ноември 2011 г. за условията и реда за лечение с неразрешени за употреба в Република България лекарствени продукти, както и за условията и реда за включване, промени, изключване и доставка на лекарствени продукти от списъка по чл. 266а, ал. 2 от Закона за лекарствените продукти в хуманната медицина (обн. ДВ бр. 95 от 2.12.2011 г., доп. ДВ бр. 24 от 12.03.2013 г.) на министъра на здравеопазването" се заличава.